肺泡蛋白沉积症的患者,会出现呼吸困难的情

导语：肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡表面活性物质在肺泡腔中大量沉积为特征的疾病，临床上较罕见，仅限于肺脏的病理改变。多数病人起病隐蔽性强，症状多为呼吸困难伴咳嗽，偶有咳痰。医师通常会采用药物，肺泡灌洗法等对病人进行治疗。

01患上肺泡蛋白沉积症之后，我们的身体症状和病因是什么？多数人不知道

（一）病因综述

肺泡表面活性物质PAP自身代谢异常，主要与肺泡表面活性物质清除功能障碍有关。它的具体病理机制尚不明确。目前，PAP比较罕见，其病因和发病机制尚不十分清楚。

（二）根本原因

1、现有的研究发现，PAP的发生与尘埃及物理化学物质的吸收、致病性免疫功能严重低下的恶性肿瘤、间质性病变、肺部感染等因素有关。近些年来，普遍认为PAP的发生机制与许多因素有关：

2、II型细胞肥大增生，板层体分泌过盛，无法及时排出进入肺泡腔内。

3、肺表面活性物质(PS)增加，刺激巨噬细胞增生，并大量吞噬PS，使巨噬细胞裂解，使细胞内容物向肺泡腔释放，即形成肺泡蛋白沉积症。

4、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)对肺泡细胞有重要调节作用，已有研究表明GM-CSF基因缺失或受体缺失可导致PAP的发生。

（三）症状综述

多数患者发病隐匿，少数患者发病急、重。其主要临床表现为进行性活动后气促，部分患者可有轻微咳嗽，或白粘痰，当其它情况如继发感染等出现时，也可有其它不适症状，如发热等。

（四）特征症状

1、进行性活动后气促症状。

2、患者可有咳痰现象，继发感染后痰量增加，可出现脓性痰。

3、继发感染的病人还可出现发热、胸痛、咯血等症状。

4、重病引起患者严重缺氧，可出现紫绀、杵状指、视网膜斑状出血等症状。

（五）相伴症状

1、有些病人还伴有咳嗽。

2、肺泡性蛋白沉着症如不及时治疗，呼吸困难的症状就会逐渐加重，最终导致呼吸障碍，引起全身一系列严重疾病，也容易发生肺部感染。

02患病的人群，患病之后应该及时检查，不少的患者不重视

1、预期检查

对来就诊的病人，医生通常先对病人进行仔细的体格检查，观察病人是否有阳性体征。还将进行实验室，影像学，肺组织等辅助检查。同时也要注意检查病人的肺功能。

2、身体检查

大夫先看病人的脸色、表情，随后请病人脱下上衣，重点进行肺部触诊、叩诊和听诊。医师会嘱咐病人尽量放松，同时配合医生进行呼吸。症状通常不明显，对于严重缺氧的重症患者，经仔细体格检查，医生可以发现其发绀，杵状指及视网膜斑点出血。PAP患者在休息时呼吸平缓，听诊呼吸音通常正常，部分患者肺底可闻及少量细湿罗音，合并感染时可出现明显的湿罗音。

3、处理原理

其治疗目的是清除积存在肺泡腔的脂蛋白样物质。对明显呼吸功能障碍的患者，首选全肺灌洗，效果较好。最近，一些患者被发现接受了GM-CSF替代治疗。同时也要注意查明是否有原发病，对原发病要积极治疗。

4、其他处理

血液置换：通过专业仪器，使正常人的血浆与病人的血浆部分交换，减少病人体内存在的影响肺组织清除能力的物质，从而减轻症状。但是这一方法尚需进一步的研究和探索，需要更多的证据来证明其有效性。

03患者想要及时地恢复，还应该进行及时的预后工作，才能够恢复健康

（一）一般预后

1/3的临床患者可自行缓解。对有不适的病人，及时采取有效的全肺灌洗等措施，可明显缓解症状，延缓病情发展。但是，如果不及时接受正规治疗，病人呼吸困难会逐渐加重，最终导致呼吸障碍，严重影响病人的生命安全。

（二）精神护理

病人病程较长，多次进行肺泡灌洗，只是术后暂时缓解，一段时间后病情仍有反复，长期效果达不到病人的预期，又由于该病没有特效药进行针对性治疗，病人易产生焦虑、失落情绪。平时家人和医护人员要注意听病人诉说，了解病人的心理顾虑，了解病人的需要，帮助病人克服消极心理，保持良好的治疗状态。

（三）药物治疗

有些病人，特别是自体免疫PAP患者，可能需要进行药物治疗。在日常生活中，病人一定要谨遵医嘱用药，根据治疗反应、不良反应及治疗阶段的变化，调整用药剂量和用药方法，不可自行滥用。

（四）生活管理

1、注意在日常生活中养成良好的生活习惯，根据自己的实际情况进行适当的身体锻炼，以增强抵抗力。

2、平时一定要注意保暖，同时避免接触各种可能通过呼吸道传播的病原，以免发生肺部感染，加重自身疾病。

（五）疾病监控

注意仔细观察你每天的呼吸变化。与此同时注意有无咳嗽、消瘦、乏力等症状出现或加重。因为病人肺部感染的危险会增加，所以必须注意监测是否有发热，咳脓痰，胸痛，咯血等症状。病人在接受手术治疗时，必须注意观察是否出现并发症，如有异常应及时报告医生。

（六）复诊通知

病人遵行医嘱，按时复诊，由专科医师对病人进行胸部HRCT及其他相关检查，以判断病情变化。

（七）膳食调理

虽然没有特别有效的饮食调理，但病人在日常生活中要注意饮食调理，才能避免加重咳嗽等不适症状，对缓解自己的不适也有一定的益处。

（八）膳食建议

病人在日常生活中应注意营养均衡，饮食清淡易消化。可以吃一些番茄，苦瓜，莴苣等。这类食品维他命含量高，而且容易消化吸收。也可以吃一些牛奶，鸡蛋，瘦肉等。

（九）饮食禁忌

病人避免吃刺激性强的食物，并建议病人戒烟戒酒。与此同时，呼吸道疾病需要尽量避免吃生冷食品。

（十）防范措施

1、日常生活中要注意避免长期接触某些吸入的化学物质或物质，如硅和一些金属粉尘。而且最好不要抽烟。切记戴上面具保护自己。

2、做好孕前、孕期相关检查。怀孕的妇女避免接触有害物质、射线等，以免使胎儿的基因发生突变而引起疾病。

结语：这种病症的患者，希望你能够及时的进行检查，避免我们的身体变得严重，其实很多的病症不是不能够及时的治疗，而是患者本身的不重视，导致了疾病的恶化。在患病之后，知道自己已经有了相关的症状，就要及时就医。